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Glaucoma congénito

¿Qué el glaucoma congénito?

El glaucoma engloba un grupo de enfermedades que provocan un daño progresivo del nervio óptico. La  consecuencia de este daño es la disminución del campo visual, que puede llegar incluso a  la pérdida completa de la visión si el paciente no se trata. Es una enfermedad frecuente en la edad adulta, pero existen formas de glaucoma exclusivas de la infancia como el glaucoma congénito que es poco frecuente (afecta a 1 de cada 30000 recién nacidos vivos) pero que puede provocar una pérdida visual severa e irreversible en el niño que lo padece. El glaucoma produce una pérdida de campo visual y en casos de enfermedad avanzada puede llegar a la ceguera irreversible.

¿Qué es el nervio óptico?

El nervio óptico es un cordón nervioso compuesto por más de un millón de fibras nerviosas que salen de la retina y llegan al cerebro. Su  función es transmitir las imágenes que llegan a la retina para que el cerebro las interprete. Es por lo tanto necesario que el nervio óptico esté sano para que la visión sea buena. En el glaucoma se pierden fibras nerviosas por lo que se forma un hueco en el interior del nervio óptico en el espacio que queda libre de fibras nerviosas. Este hueco va aumentando si el glaucoma no se trata hasta ocupar todo el nervio óptico, cuando ya no quedan fibras nerviosas, situación en la que el paciente ya no ve.

Galaucoma congénito

Galaucoma congénitoAspecto de un nervio óptico normal de aspecto sonrosado ( izquierda ) y de un nervio con glaucoma avanzado ( derecha) con una gran palidez debido al hueco central que presenta por la falta de fibras.

¿Por qué se produce el  glaucoma congénito?

En el interior del ojo existe un espacio que se llama cámara anterior. Este espacio está lleno de un líquido transparente que baña las estructuras que allí se encuentran y  mantiene sus propiedades ópticas. Esté líquido se llama humor acuoso. El líquido está entrando y saliendo constantemente de la cámara anterior. La salida del mismo se produce a través del ángulo que forman la cornea y el iris cuando se unen. El ángulo tiene la función  de dejar salir el humor acuoso hacia el exterior del ojo para que la presión intraocular se mantenga estable y no se dañe el nervio óptico. Es preciso por tanto que el ángulo se mantenga abierto para que el humor acuoso pueda salir del ojo.

Galaucoma congénito

En el glaucoma congénito, la presión intraocular aumenta porque existe un defecto de nacimiento en el ángulo del ojo, como consecuencia de un mal desarrollo del mismo,  que hace que el humor acuoso no pueda salir normalmente y consecuentemente la presión intraocular aumente con el consiguiente daño del nervio óptico.

¿Cuáles son los síntomas del glaucoma congénito?

Dado que el glaucoma congénito aparece  normalmente entre el nacimiento y los 3 años de edad, son los padres los que notan que al niño afectado  le suele molestar la luz (también llamado fotofobia) , le lloran los ojos (epífora), y suele tenerlos cerrados (blefarospasmo). Estos son los síntomas típicos del glaucoma congénito al inicio, pero conforme va evolucionando la enfermedad el aspecto de los ojos puede cambiar debido al aumento de la presión intraocular , y los ojos pueden parecer mas opacos y más grandes  de lo normal, sobretodo si un ojo está mas afectado que el otro. La opacidad de los ojos se produce por la pérdida de transparencia de la cornea, que es la capa que tenemos en la parte anterior del ojo y que se daña por el aumento de presión intraocular. Así mismo el ojo aumenta de tamaño por la distensión de los tejidos que provoca el aumento de la presión

¿Que pruebas deben realizarse para el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad?

El glaucoma congénito se detecta a través de un examen completo de los ojos, que  en el caso de los bebes y niños menores de 3 años suele hacerse en quirófano tras sedar al niño para poder realizarlo.

El examen incluye:

  • Exploración de la parte anterior del ojo: para poder valorar el estado de la cornea y del ángulo y decidir ,según se encuentren estas dos estructuras, el tipo de cirugía más adecuada para cada caso de glaucoma congénito.
  • Examen del fondo de ojo. Tras dilatar las pupilas con unos colirios, el oftalmólogo mira a través de unas lente de aumento especial para examinar la retina y el nervio óptico para ver si hay señales de daño. En el glaucoma el nervio óptico va perdiendo fibras nerviosas por lo que queda un hueco (excavación)  que va aumentando conforme progresa la enfermedad.
  • Tonometría. Se realiza para medir la presión del ojo. Para esta prueba, el oftalmólogo le pondrá unas gotas para adormecer sus ojos y le colocará un instrumento sobre el ojo que es el que toma de la presión. Los valores de presión ocular normales son entre 10 y 20 mm de mercurio.

Galaucoma congénitoTécnica para tomar la Presión intraocular  en adultos.

¿Se puede  tratar el glaucoma congénito?

Si. El tratamiento del glaucoma congénito en su primera etapa puede frenar la progresión de la enfermedad. Por eso es muy importante que se diagnostique y trate a tiempo.

Este tipo de glaucoma normalmente se trata con cirugía, para solucionar el defecto del ángulo  que tienen los niños que lo sufren ,  y si se realiza a tiempo la recuperación visual puede ser buena.

Normalmente se inicia el tratamiento con diferentes colirios y medicamentos para intentar mantener la presión intraocular lo mas controlada posible hasta realizar la cirugía.

El tipo de cirugía dependerá del estado de la cornea tal y como hemos mencionado anteriormente, realizándose un goniotomía si la cornea esta transparente y se puede ver el ángulo y una trabeculotomía en el caso que la cornea esté opaca. Ambas técnicas buscan abrir el ángulo anómalo que presentan estos niños para que funcione correctamente.

Es posible que tengan que realizarse varias veces para conseguir bajar la presión intraocular.

Otras  técnicas como la trabeculectomía o la colocación de una válvula de drenaje también pueden realizarse en el caso que fracasen las 2 cirugías antes mencionadas.

En la trabeculectomía se extrae un pequeño pedacito de tejido  para crear un nuevo canal por el que drene el líquido del ojo.

Galaucoma congénitoAspecto de un ojo después de una trabeculectomía, se observa una pequeña ampolla en la parte superior del ojo (flecha)

Las válvulas son una especie de tubos de plástico que comunican en interior y el exterior del ojo y a través de los cuales sale el líquido del ojo.

Galaucoma congénitoTubo en el interior del ojo con glaucoma congénito  tras una cirugía con válvula para tratar el glaucoma (flecha)

Solo se opera un ojo a la vez. El éxito de la cirugía es de un 60-80%, pero si con el tiempo la apertura se cierra puede ser necesaria una nueva operación. Tras la cirugía el paciente tendrá que ponerse unas gotas para prevenir la inflamación y la infección.

La cirugía convencional puede causar efectos secundarios incluyendo cataratas, problemas en la córnea, e inflamación o infección dentro del ojo.

¿Que pronóstico visual tienen los niños afectos de glaucoma congénito?

La visión que podemos esperar en los niños con glaucoma congénito depende de muchos factores como son:

  • El momento del diagnostico: peor pronóstico si se diagnostica ya en el nacimiento o si el niño pasa muchos meses con la presión alta y sin tratamiento.
  • La afectación de la córnea: si existe afectación de la cornea el paciente puede requerir un transplante de córnea además de la cirugía de glaucoma con todo lo que conlleva un transplante.

De todos modos si el diagnóstico se realiza precozmente y el tratamiento se realiza en los primeros meses de vida , los pacientes pueden controlarse bien hasta la edad adulta.

¿Cómo debo ponerle al niño las gotas para el glaucoma?

 

Si a su hijo le han recetado gotas para tratar el glaucoma, debe seguir las indicaciones que el oftalmólogo le haya dado para usarlas correctamente. El uso adecuado del medicamento para el glaucoma puede mejorar su eficacia y reducir el riesgo de efectos secundarios. Para aplicarse correctamente las gotas, siga los siguientes pasos:

  • Primero, lávese las manos.
  • Sostenga la botella boca abajo.
  • Incline la cabeza del niño  hacia atrás.
  • Coja el frasco con una mano y colóquela lo más cerca al ojo que le sea posible (sin tocar el ojo).
  • Con la otra mano, tire del párpado inferior del niño  hacia abajo. Esto hará que se forme un pequeño saquito entre el ojo y el párpado.
  • Aplíque una gota dentro del saco del párpado inferior. Si al niño le han recetado  más de una gota, asegúrese de esperar por lo menos cinco minutos antes de aplicar la segunda gota (siga los mismos pasos anteriores).
  • Cierre su ojo o presione el párpado inferior ligeramente con su dedo por lo menos un minuto. Cualquiera de estos pasos le ayudarán a mantener las gotas dentro del ojo, evitando que drenen por el conducto lagrimal y así disminuyendo el riesgo de tener efectos secundarios.

¿Qué investigaciones se están realizando en el campo del glaucoma?

Actualmente se está investigando para encontrar nuevas técnicas y tratamientos para detectar, tratar y prevenir la pérdida de visión en las personas con glaucoma. Por ejemplo, las investigaciones han descubierto los genes que pueden ayudar a explicar cómo el glaucoma daña al ojo. Así mismo se realizan estudios  para aprender más sobre quién es más susceptible a desarrollar glaucoma, cuándo empezar a tratar a las personas con presión alta dentro del ojo y qué tratamiento se debe usar primero.

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